2.6 Creutzfeldt-Jakob-Krankheit - Prionen als Fälscher
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- vCJD-Patientin
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen (CJD, Creutzfeldt-Jakob-Disease) treten zwar selten auf, aber sie sind dennoch die häufigsten Erkrankungen, die durch Prionen hervorgerufen werden. Auf eine Million Menschen kommt schätzungsweise ein Fall. Creutzfeldt-Jakob-Erkrankungen verlaufen immer tödlich, weil die Nervenzellen im Gehirn absterben. Neben der schon länger bekannten klassischen Form CJD, die überwiegend genetisch bedingt ist, macht seit 1996 die neue Variante vCJD von sich reden. Nach derzeitigem Kenntnisstand wird die vCJD von Prionen tierischen Ursprungs ausgelöst, die mit der Nahrung in den Körper des Menschen gelangen. Im Verdacht steht vor allem Rindfleisch, das mit BSE-Erregern verseucht ist.
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- An BSE erkrankte Kuh
BSE = Bovine spongiforme Enzephalitis. Die tödliche Tierseuche, bei der sich das Gehirn schwammartig verändert, hat als "Rinderwahn" Schlagzeilen gemacht. Mit tausenden von Fällen ist Großbritannien am stärksten betroffen. Als Ursache gilt die Verfütterung von Tiermehl, das mit infektiösen Prionen belastet ist. Prionenerkrankungen kommen auch bei anderen Tieren wie Schafen und Ziegen vor. Seit kein Tiermehl mehr verfüttert wird, ist die Zahl der Neuerkrankungen deutlich zurückgegangen.
Die meisten Opfer der vCJD hat Großbritannien zu beklagen. Die Patienten leiden zunächst an Depressionen und Angstzuständen. Im Verlauf der Erkrankung nehmen Bewegungsstörungen zu, und der geistige Verfall schreitet fort. Durch die Infektion mit Prionen bilden sich krankhafte Eiweißablagerungen im Gehirn. Immer mehr Nervenzellen gehen zugrunde, bis das Gehirn durchlöchert ist wie ein Schwamm. Niemand weiß bisher, wie viele Menschen den Erreger der vCJD bereits in sich tragen. Da von der Infektion bis zum Auftreten erster Symptome Jahre vergehen, befürchten manche Forscher, dass noch eine größere Erkrankungswelle bevorsteht.
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- Vergleich normale - infektiöse Prionen (Modell)
Rätselhafte Prionen
Prionen bestehen aus einer großen Zahl von Eiweißmolekülen und kommen auch im Gehirn gesunder Menschen vor. Wahrscheinlich spielen die Prionen eine Rolle bei der Informationsübertragung zwischen Nervenzellen. Krankmachende Prionen unterscheiden sich von den normalen in ihrer räumlichen Struktur: Sie sind anders gefaltet.
Infektiöse Prionen sind mit keinem bisher bekannten Erreger vergleichbar. Sie enthalten nämlich keinerlei Erbmaterial. Das widerspricht der bisherigen Lehrmeinung, wonach nur Krankheitserreger, die über Erbmaterial verfügen, Infektionen hervorrufen können. Deshalb wird die Prionenhypothese auch von manchen Forschern angezweifelt. Die überwiegende Mehrzahl der Wissenschaftler geht aber davon aus, dass falsch gefaltete Prionen das Gehirn angreifen können.
Anders als Viren oder Bakterien widerstehen infektiöse Prionen den meisten Desinfektionsmitteln. Selbst das Erhitzen auf 100°C kann den Erregern nichts anhaben. Sie lassen sich erst bei Temperaturen über 130°C zerstören. Infektiöse Prionen sind biologisch äußerst schwer abbaubar.
Die Fälscher am Werk
Kommen infektiöse Prionen mit gutartigen Prionen in Kontakt, nehmen diese die krankmachende Form an. So entstehen in einer Kettenreaktion immer neue Krankheitserreger, die sich im Gehirn ausbreiten. Bis jetzt gibt es kein Gegenmittel, das den Fälschern ihr Handwerk legen könnte.
Fehlende Immunabwehr
Offenbar sind infektiöse Prionen den normalen körpereigenen ähnlich, sodass die Fälschungen unentdeckt bleiben. Daher schreitet die Immunabwehr nicht ein. Zumindest ist keine Immunreaktion nachgewiesen worden. Mit der Nahrung gelangen die Erreger in den Darm und verbreiten sich in Organen des Lymphsystems. Von dort wandern die Prionen an Nervenfasern entlang unbehelligt ins Gehirn. Es ist zwar im Tierversuch gelungen, künstlich Antikörper gegen Prionen herzustellen, aber ob man nach diesem Prinzip einen wirksamen Impfstoff für Menschen gewinnen kann, ist noch offen.
Schutz vor der neuen Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit (vCJD)
Die wirksamste Methode besteht darin, alle infektiösen Tiere aus der Nahrungskette zu entfernen. Das hat in der Vergangenheit zu umfangreichen Massenschlachtungen geführt. Wurde in einem Bestand ein Tier positiv getestet, ließ man auch alle anderen Tiere vorsorglich töten. Bisher sind die Testverfahren allerdings nicht empfindlich genug, um alle Verdachtsfälle zu erfassen. Will der Verbraucher ganz sicher gehen, muss er auf Fleischwaren verzichten, die Gewebe aus dem Hirn, den Augen, dem Dünndarm, der Milz, den Rückenwirbeln und den Röhrenknochen enthalten könnten.
